Взрослых меньшинство
В Москве — аномально жаркая середина июля, раскаленный асфальт и душное метро.
«Давай погуляем в парке?» — пишу я Ире Чепиге, которая две недели лежала в отдельной палате 57-й больницы и еще не знает, какое пекло ждет ее после выписки.
«Погуляем вряд ли. У меня чемодан и еще 2 сумки, одна — это откашливатель. Только он 6 кг!», — пишет Ира в ответ. Это реальность человека с муковисцидозом, про которую и не думаешь, если здоров: отдельные палаты, капельницы и целый набор лекарств и аппаратов, куда бы ни вышел из дома.
После выписки Ира ждет поезда домой, в Новороссийск, и читает чат, который когда-то был создан ее лечащим врачом для своих пациентов. Больница № 57 в московском Измайлово — единственная в стране, где специализируются именно на взрослых с муковисцидозом. Так что этот чат «CF adult» на 462 человека — уникальный в своем роде. А Ира — из тех уникальных пациентов, кому правильное лечение назначили в таком возрасте, до которого и не все дети с муковисцидозом дорастают. Только в 29 лет она начала получать ту терапию, которая сейчас считается стандартной.
Среди почти четырех тысяч российских пациентов с муковисцидозом — взрослых меньшинство. Средняя продолжительность жизни обычного человека в нашей стране 73 года. У больных с муковисцидозом она почти в три раза меньше.
Ире везет — с каждым годом она все ближе к американской, канадской, европейской статистике, хотя ее мутации как раз самые сложные для лечения. Но она делает все, чтобы это везение длилось как можно дольше.
Один обычный день
«В детстве я наизусть знала, что скажет очередной врач в поликлинике: «ну это просто у вас частые бронхиты, а что делать, попейте бисептол, поделайте ингаляции, ну а что вы хотите, все дети болеют».
Утро
Утро Иры начинается с любимого турецкого сериала. Под сериал 1,5 часа ежедневных процедур с ингаляциями и откашливателем проходят легче. Сократить или пропустить какой-то этап нельзя. Спонтанно уехать в гости к друзьям или родственникам с ночевкой тоже нельзя — нужно брать с собой все лекарства и чемоданчики. Но Ира не жалуется: у некоторых бывает минимум 4-6 лечебных циклов в день, а у нее только утром и вечером.
Зато после ингаляций утро начинается по-настоящему.
«Секрет удачного утра? Да хотя бы не вставать рано, — мечтательно говорит она. — В этом году я высыпалась, потому что сын учился во вторую смену. И можно было иногда спать аж до десяти!»
Удачное утро — это когда еще есть силы отвезти сына в школу (пешком не дойти — там неподъемная для Иры горка). А потом — мама, кофе и разговоры.
Когда Ира уезжает лечиться в Москву, мама звонит каждый день. Волнуется, включает видео, вглядывается в дочь, расспрашивает обо всех новостях, хотя какие новости в изолированной палате под капельницами?
А когда дочь дома, мама относится к ней как к здоровой — как делала все детство и всю школу, несмотря на бесконечные пневмонии и бронхиты, на свистящее дыхание и приступы слабости. И даже, когда после лечения в Нижнем Новгороде оказалось, что у девятилетней Иры нет никаких «слабых легких», а есть опасное генетическое заболевание — семейная политика не поменялась.
«Мама, конечно, волнуется, но все равно не относится ко мне как к инвалиду. Может это и самовнушение, но когда мама говорит «все с тобой будет хорошо, я знаю» или «ты у меня точно до старости доживешь» — мне правда так легче. Не знаю в чем секрет того, что я справляюсь. Морской воздух? Мамины молитвы? Поддержка в семье? Или то, что в детстве не лежала часто в больницах и убереглась от всех этих инфекций, которые при муковисцидозе дают дополнительные осложнения?»
Вопросов много и не только у Иры. Врачи сейчас знают о муковисцидозе больше, чем когда-либо. Но даже на основе результатов анализа ДНК все еще никто не может достоверно предсказать — как будет протекать заболевание у конкретного пациента в долгосрочной перспективе.
Те, кому сейчас ставят диагноз уже во взрослом возрасте, большую часть жизни, как и Ира, провели с симптоматическим лечением от хронических бронхитов и пневмоний, астмы или туберкулеза.
Раньше врачи предполагали, что те, кто доживает до 40-50-ти лет, просто имеют менее тяжелую форму или являются «отклонением от нормы». Теперь же есть еще теория и о более позднем старте муковисцидоза у некоторых больных. С каждым годом методы ДНК-тестирования становятся все точнее, поэтому выявляют все больше и больше людей с муковисцидозом в возрасте старше сорока. Самому старому пациенту в США с этим диагнозом было уже за восемьдесят. А, значит, мама Иры может оказаться права насчет старости.
День
Обед — это время забирать сына из школы. Но сейчас каникулы, и можно никуда не торопиться, даже на море (в Новороссийске жарко, очень жарко). Сын, смеется Ира, совершенно не похож на нее в детстве: добрый, мягкий, говорит, что драться не обязательно, всегда можно договориться. Идеальный старший брат мог бы быть для сестренки.
«Да я знаю, знаю, что с моим диагнозом и один ребенок — это невероятная удача, но как же я мечтала о втором! Даже после тяжелой беременности, даже после операции, даже с риском для жизни. Но врач тогда предупредил: «Ира, говорю тебе как друг — вряд ли ты выдержишь до конца второй беременности». Ну что ж… Другие с таким диагнозом счастливы даже усыновлению, а я, хоть и однажды, но смогла родить сама. Не будет у него сестренки. Зато будет мама».
Днем у Иры большой список дел. Половина дома и участок требуют заботы, вне дома дел тоже полно.
«Мое состояние бывает довольно непредсказуемым, и иногда даже после лечения бывают откаты, становится хуже и совсем нет сил. А иногда бывает хорошая полоса, и я много всего успеваю. У нас ведь не Москва, где, не выходя из дома, можно все оформить или доставку заказать. У нас как везде: бумажки нужно самой отвезти, в очереди постоять, ногами сходить, в магазин и на рынок самой, за квартиру заплатить, льготы оформить, лекарства купить…»
В разгар ковида, когда Ира тоже им болела, волонтер с лекарствами упрекнул ее в том, что не выглядит умирающей. «Сами бы дошли и забрали! Доставки на всех не хватает, мы ходим только к лежачим», — обиженно сказал он инвалиду второй группы с поражением 40% легких.
«У нас как думают: с постели можешь встать? Ну, значит, не больная, — усмехается Ира. Некоторые с неодобрением посматривали на нее, когда стала открыто говорить о своем диагнозе. Осуждали, что подает заявки в фонды, что собирает на лекарства и специальное питание, когда сама уже ничего не могла есть и таяла на глазах. Осуждали, как будто молча и тихо задыхаться — это нормально, а лечиться и жить, бороться и растить сына — плохо».
Муковисцидоз — одна из самых частых генетических мутаций на планете: у каждого 12-то человека есть сбой в этом гене. Когда-то слова «у вашего ребенка муковисцидоз» были однозначным приговором. Еще в середине 20-го века дети с наиболее распространенными и серьезными формами муковисцидоза редко доживали до пяти лет.
Не доживет до совершеннолетия, не закончит школу, никогда не станет взрослым — вот что говорили врачи, отводя глаза, еще 50 лет назад. Но, когда в методах лечения стали использовать ферменты поджелудочной железы, очистку дыхательных путей и антибиотики, продолжительность жизни при муковисцидозе начала резко увеличиваться.
В тех странах, где лечение муковисцидоза полностью и пожизненно оплачивается государственной страховкой, диагноз перестал быть смертельным. Дети с муковисцидозом вырастают, учатся, рожают детей, делают карьеры, фотографируются с внуками и не думают о себе в формулировках «25 лет — критический возраст».
Вечер
«Я почему-то вообще не думала про двадцать пять. Училась, лечилась, жила, планы строила и гуляла в парке с подругами. Все наши маршруты были одни и те же — сквер имени Пушкина, центр, набережная. Но нам не надоедало, может потому, что никто тогда не смотрел в телефоны, все знакомились и разговаривали».
Теперь неторопливые прогулки в одиночестве или с подругами для нее роскошь. Сил и времени больше не хватает. Жалеет ли она об этом? Иногда да, а иногда — нет, особенно, когда муж приносит цветы или готовит. Ужин у него получается даже вкуснее, потому что командировки и работа на стройке не мешают рукам помнить поварское дело.
Муж готовит, заботится, бережет и запрещает говорить о будущем в сослагательном наклонении. Никаких «когда-нибудь будет новое лекарство и для меня», а только «обязательно будет, нужно просто дождаться».
Муж верит, мама верит и сама Ира верит, что дождется. Однажды уже дождалась чуда, сможет и во второй раз. После смерти любимого отца Ира пришла в себя через сорок дней —- когда обнаружила, что беременна. Это был подарок, волшебство, везение и утешение в горе.
Другой подарок, который Ира надеется обязательно получить — подходящая таргетная терапия. Новые препараты, которые лечат не симптомы, а причину болезни. Не сертифицированные в России, эффективные пока не для всех типов муковисцидоза, запредельно дорогие и недоступные нашим пациентам — это то, что часто обсуждают в чатах пациенты и врачи. В тех самых чатах, где взаимопомощь становится основой выживания, где дружба и поддержка выражаются не только словами, но и лекарствами, деньгами или сочувствием в потерях. И где люди, которым из-за одинаковой болезни опасно даже приближаться друг к другу — бывают ближе кровных родственников.
Перед сном Ира уходит в комнату еще на полтора часа: вдох, выдох, откашливаться, вдох, выдох…
Ежедневная пожизненная рутина, знакомая каждому пациенту с муковисцидозом и доступная многим подопечным «АиФ. Доброе сердце» только благодаря вашей помощи, вашей поддержке. Нет маленьких вкладов и нет неважных платежей: каждый перевод — это целый вдох и новый день/ неделя/ месяц/ год для каждого пациента, большого и маленького.
Поэтому акция фонда «100 друзей для детей» – 100aif.ru – продолжается и ищет новых друзей для каждого ребенка с муковисцидозом. Чтобы все они могли вырасти и стать взрослыми. Уникальными или обычными — неважно. Важно, чтобы живыми и счастливыми.